La Trombocitopenia Inmune Primaria o PTI es una enfermedad rara hematológica autoinmune, que afecta a la sangre y su manejo es complejo. Sin embargo, el avance de la farmacología y de programas de estudio como el proyecto Perspectiva, promovido por Sobi Iberia, están permitiendo avances. Los farmacéuticos Juan Selva, quien se acaba de jubilar, e Isabel Espadas, del Servicio de Farmacia del Hospital General Doctor Balmis de Alicante, participan en el proyecto, como especialistas en esta dolencia. Y responden al unísono en esta entrevista.
Para empezar, ¿podrían explicarnos qué es la PTI?
La PTI es una enfermedad rara, hematológica y autoinmune, que se caracteriza porque los pacientes presentan un número bajo de plaquetas, por lo que su organismo está condicionado y el enfermo puede sufrir hemorragias internas.
La primera señal de alarma es la aparición de hematomas. La enfermedad tiene una incidencia muy baja, de 3,3 afectados por cada 100.000 habitantes y una prevalencia de 9,5 por cada 100.0001. Se considera crónica cuando la evolución persiste tras doce meses desde el diagnóstico. No existe cura. Y su manejo es complejo, requiriendo una alta personalización del tratamiento para evitar las hemorragias2-3.
El tratamiento de esta patología es complejo y está en manos de los hematólogos. Lo que se busca ahora es, en aras de una mayor eficiencia y cuidado del paciente, componer equipos colaborativos formados por diversos profesionales, como los farmacéuticos hospitalarios, que ayuden a ahondar en la investigación desde diferentes perspectivas.
¿Qué avances se han logrado en los últimos 10 años?
Las alternativas terapéuticas desarrolladas y comercializadas en los últimos años actúan aumentando el número de plaquetas y mejorando así la calidad de vida de los pacientes al permitirles realizar actividades de la vida cotidiana que antes no podían por las limitaciones de la enfermedad.
Las asociaciones de pacientes son otro aspecto vital. Cada vez tiene mayor importancia la agrupación bajo un paraguas común de los afectados, porque permiten aumentar los casos de estudio para el beneficio común.
¿Qué puede contarnos sobre el proyecto Perspectiva?
Cuando nos propusieron participar nos pareció una buena oportunidad. Se trata de un proyecto multidisciplinar que busca mejorar la calidad y eficacia de la atención que se presta a estos pacientes afectados por la PTI. Nos presentaron a los profesionales que formaban el equipo y nos dividieron en grupos de trabajo.
Desde nuestro grupo hicimos evaluaciones con informes para extraer la opinión de los afectados. Definimos los temas a tratar y desarrollamos un protocolo de trabajo común. Y se establecieron también unos indicadores de calidad.
El proyecto ha dado como resultado un protocolo de actuación que permite a hospitales, profesionales sanitarios y pacientes estar al tanto de las últimas novedades y puntos de atención. El documento informa al afectado, pero también ilustra a los médicos de otras especialidades, como, por ejemplo, al médico de atención primaria que es el primer escalón al que acude el paciente tras detectar los primeros síntomas, ya que ahora sabrá cuándo derivar al paciente y a qué especialidad. Por su componente de enfermedad rara y poco conocida, muchos de los afectados acaban dando tumbos entre especialistas y retrasando con ello el diagnóstico y el inicio del tratamiento.
¿Qué hospitales participan en el proyecto Perspectiva?
El piloto se inició en Alicante, Barcelona, Sevilla, Córdoba y Madrid, pero el objetivo es extender el programa a cuantos más centros mejor, porque así se maximizará la obtención de información.
Los afectados se remiten a los centros de referencia que disponen de la estructura adecuada, con servicios de hematología y farmacia más completos. Para expandirlo, solo se pueden contemplar los hospitales preparados. En toda la red pública hospitalaria, en Valencia, por ejemplo, igual solo hay tres o cuatro centros que cumplan los requisitos.
¿Por qué visteis la necesidad de plantear los indicadores de calidad?
Los indicadores de calidad tratan de medir la atención recibida por el paciente. Y es que queremos aumentar la interacción con los afectados, hacerles partícipes de la evolución conjunta. Tenemos que medir su conocimiento, tanto el personal como el del personal sanitario que ya le ha atendido.
Los indicadores también calculan el grado de afectación en su vida diaria, con un rango que normalmente va de 1 a 5, como la evolución de los síntomas y de la afección psicológica. Queremos hacer además series en el tiempo, que se repitan cada 6 meses o 1 año y sirvan para establecer comparaciones.
¿Qué complicaciones pueden surgirles a los pacientes?
Un paciente que esté bajo el seguimiento de un médico especialista en Hematología, y con un tratamiento revisado y dispensado por el farmacéutico hospitalario, normalmente está cubierto y no va a tener problemas ni consecuencias de gravedad. Las complicaciones suelen aparecer cuando el paciente cambia su modo de vida, bien por alimentación, rutina o por falta de cumplimiento en la pauta médica.
Llevar una vida regular y saludable, ser comedido ante ciertas actividades deportivas, alimentarse bien y mantener un estrecho seguimiento son algunas de las claves para maximizar la eficacia, porque la patología puede cambiar y requerir atención en cualquier momento.
El paciente ha de ser consciente de estos detalles, y los informes del proyecto Perspectiva van a ayudar a aumentar el conocimiento de todas las partes implicadas.
¿Cuál es el papel del farmacéutico de hospital en la atención a los pacientes con PTI?
Para empezar, la medicación pautada a estos afectados no se dispensa en las farmacias de la calle, sino que ha de ser revisada y controlada desde los servicios de Farmacia Hospitalaria. Para seguir, y como la enfermedad puede no tener una evolución lineal, conviene hacer un seguimiento pormenorizado que permita individualizar y ajustar el tratamiento en cada momento de afectación del paciente.
Contenido ofrecido por Sobi Iberia (NP-34266)
Referencias:
1. Lambert, et al. Clinical updates in adult immune thrombocytopenia. Blood. 2017; 129(21): 2829-2835.
2. SEHH; GEPTI. Directrices de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la PTI. Recomendaciones del GEPTI, Grupo de Trabajo de la SEHH: https://www.hematoportal.es/sites/default/files/2021-04/directricesdediagnosticotratamientoyseguimientodelapti.pdf_0.pdf (Último acceso: abril de 2024)
3. Provan D, Arnold DM, Bussel JB, Chong BH, Cooper N, Gernsheimer T, et al. Updated international consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019 Nov 26;3(22):3780- 3817.